ABSTRACT
Entre enero 1985 y agosto 1998, 68 pacientes 137 pacientes con diagnóstico de Tumores Germinales (TG) ingresaron al S.A. Hospital de Niños J.M. de Los Ríos. De ellos, 68 pacientes con Tumor Germinal Gonadal (TGG) fueron incluidos en el protocolo 0021/85, todos se consideraron evaluables. 22 pacientes eran varones, la relación sexo V:H 1:2,09. El promedio de edad fue de 6,6 a., con una mínima de 4 meses y máxima de 17 años. Los síntomas y signos más frecuentes fueron: Masa 73,5 por ciento, Dolor 45,6 por ciento. Marcadores se determinaron en 26 pacientes (38,23 por ciento), resultando positivos en 16 pacientes La variedad histológica más frecuente fue: Teratoma Maduro (TM) 33 casos (48,52 por ciento), Tumor del Seno Endodérmico (TSE) 15 casos (22,05 por ciento), Teratoma Inmaduro (TI) 11 casos (16,17 por ciento), Disgerminoma (DSG) 8 casos (11,76 por ciento) y 1 caso Germinal Mixto (GM). Se utilizó el sistema de Estadiaje propuesto por Brodeur: Estadio I 48 pacientes (70,58 por ciento), Estadio II 10 pacientes (14,70 por ciento), Estadio III 9 pacientes (13,23 por ciento), Estadio IV 1 paciente (1,47 por ciento). Cirugía fue empleada como terapia inicial en todos los casos. Quimioterapia se utilizó en 24: 15 pacientes recibieron esquema PVB, y 6 pacientes esquema VIP Radioterapia fue administrada en 3 pacientes (4,41 por ciento). Respuesta Completa se obtuvieron en 62 pacientes (91,14 por ciento), Respuesta Parcial en 3 pacientes (4,41 por ciento) y Progresión 3 pacientes (4,41 por ciento). Sólo 2 pacientes fallaron a la terapia. La SLE según Histología fue: TM 100 por ciento a 159 meses, TSE 90 por ciento a 147 meses, TI 90 por ciento a 161 meses, DSG 100 por ciento a 135 meses; según Estadio: Est. I 100 por ciento a 159 meses, Est. II 87,5 por ciento a 141 meses, Est. III 100 por ciento a 161 meses; según esquema: PVB 90 por ciento a 161 meses, VIP 80 por ciento a 47 meses. No se demostró diferencia estadística significativa. La SLE general fue de 9677 por ciento a 161 meses. 3 pacientes fallecieron, la Sobrevida Global por Histología fue TM 100 por ciento a 159 meses, TSE 86,66 por ciento a 147 meses, TI 100 por ciento a 161 meses, DSG 87,5 por ciento a 135 meses; según Estadio: Est. I 100 por ciento a 159 meses, Est. II 70 por ciento a 141 meses, Est. III 100 por ciento a 161 meses; según Esquema: PVB 80 por ciento a 161 meses, VIP 100 por ciento a 47 meses. No se demostró diferencia estadística significativa
Subject(s)
Humans , Male , Female , Teratoma , Germinoma , Gonadal Disorders , Venezuela , Medical OncologyABSTRACT
Durante el período comprendido entre el 01-01-1985 al 31-12-1997, 46 pacientes menores de 16 años con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) ingresaron al Servicio de Oncología del SA Hospital de Niños J.M de Los Ríos de Caracas, Venezuela. De ellos, 26 pacientes (56,52 por ciento) tenían enfermedad localizada, 88,3 por ciento eran < 9 años, 57,6 por ciento tenían edades comprendidas entre 0 y 4 años. La edad mínima fue de 10 meses y la máxima de 11 años, el promedio de edad fue 4,7 años. La relación sexo V: H 1,3: 1.4 pacientes (53,84 por ciento) presentaban lesión única, 13 pacientes Hueso, 1 paciente Ganglio. 12 pacientes (46,16 por ciento) presentaron lesiones óseas múltiples. Los huesos más frecuentemente afectados fueron: Cráneo, Pelvis y Femur. En el 100 por ciento de los casos se corrobora el diagnóstico a través de estudio histológico. 26 pacientes (100 por ciento) fueron evaluados para tratamiento. en 9 pacientes (34,61 por ciento) el tratamiento fue cirugía; en 2 pacientes ésta se asoció a Radioterapia. En 4 pacientes (15,4 por ciento) fue Radioterapia; y en 7 pacientes (26,9 por ciento) se utilizó Quimioterapia; en 4, Quimioterapia se asocia a Radioterapia. Los agentes antineoplásicos empleados fueron: Cisdiaminodicloroplatino, Etopósido, Viblastina, Ciclofosfamida y Prednisona. 1 paciente abandonó tratamiento. Respuesta Completa se obtuvo en 22 pacientes (84,6 por ciento), Respuesta Parcial en 4 pacientes (15,4 por ciento), estos fueron rescatados con Quimioterapia y Radioterapia SLE fue de 92 por ciento a 150 meses de observación e.e 0,05. Ningún paciente falleció, la SG fue 100 por ciento a 150 meses de observación e.e. 0,0. Se concluye en el buen pronóstico de la HCL localizada y en la efectividad de las medidas terapéuticas